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新年あけましておめでとうございます。
昨年中は大変お世話になりました。
今年も木曜日を中心にブログのupを継続していきたいと思います。何卒、宜しくお願いいたします。
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今日はタイトルのような少し厄介なお話です。
CADASIL(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencepahlopathy)という病気のお話です。大変長い名称ですので、CADASILと略して話すことが多い疾患です。
CADASIL(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencepahlopathy)という病気のお話です。大変長い名称ですので、CADASILと略して話すことが多い疾患です。
日本語にしますと皮質下梗塞と白質脳症を伴った染色体優性遺伝脳血管症という訳語になる疾患です。
臨床上の特徴としては
①20~40歳代で前兆を伴う・あるいは伴わない片頭痛がみられる。
②高血圧・糖尿病・高脂血症などの脳血管障害の危険因子を持たないのに、40-50歳代で比較的若年で脳梗塞を繰り返す。
③60歳過ぎる頃には進行して認知症症状や仮性球麻痺(構音障害・嚥下障害etc.)を呈する。
④家族に類似症状を呈する。
⑤有病率は2人/10万人 平均発症年齢は45-50歳 性差なし
①20~40歳代で前兆を伴う・あるいは伴わない片頭痛がみられる。
②高血圧・糖尿病・高脂血症などの脳血管障害の危険因子を持たないのに、40-50歳代で比較的若年で脳梗塞を繰り返す。
③60歳過ぎる頃には進行して認知症症状や仮性球麻痺(構音障害・嚥下障害etc.)を呈する。
④家族に類似症状を呈する。
⑤有病率は2人/10万人 平均発症年齢は45-50歳 性差なし
上記を満たす患者さんでは、上記のCADASILが疑われ、確定診断のために遺伝子検査を含む各種検査を行われる。
決してよくなる病気ではなく、これといった的確な治療方法もない疾患だけに、こわいものです。
昨年たまたま当院でも2例の疑わせる患者さんがいらっしゃいました。
1例の患者さんは遺伝子検査をしていただき、診断が確定したようです。
またこの疾患は高頻度で認知症も併発します。
1例の患者さんは遺伝子検査をしていただき、診断が確定したようです。
またこの疾患は高頻度で認知症も併発します。
またMRI検査上も特徴的な所見が多数みられます。
このMRI検査は、FLAIR画像なんですが両側の側頭葉の先端部に白く映る病変が特徴的な所見です。
決してよく見る疾患ではありませんが、非常に特徴的な所見で一度見たら、なかなか忘れない所見でもあります。
このMRI検査は、FLAIR画像なんですが両側の側頭葉の先端部に白く映る病変が特徴的な所見です。
決してよく見る疾患ではありませんが、非常に特徴的な所見で一度見たら、なかなか忘れない所見でもあります。
また白質変性といって、さきほどのFLAIR画像で白く描出される病変が年々増えていくことも知られています。
現時点では治療する手段がなく、厄介な片頭痛発作を呈する疾患です。
片頭痛で長く通院していて、安定していると画像検査もなかなか行わないのが現状ですが、稀な疾患ではありますが一度checkして、以前との比較をしていただくのも大事な事だと思います。
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